浅谈听神经病

• 听神经病的基本概念
• 听神经病的诊断
• 听神经病的干预 

  

 

听神经病的基本概念

临床主要表现：患者可以听到声音却不能理解其语义，患者的听觉时域处理功能下降。

听神经病的诊断

听力图：多以上升型，听力损失多以轻中度听损。

ABR：ABR缺失或严重异常；ABR反映了听神经通路的同步性异常。

OAE或CM：OAE或CM正常引出；表现毛细胞功能正常。

注意事项：婴幼儿AN的诊断还应结合家长对婴儿听性行为的主诉（小的声响就有反应，但是ABR很重）。

部分婴儿可表现为“短暂性AN”，推荐每3-6个月用听力测试组合进行监测。

ABR缺失而ASSR引出，若患者ASSR反应阈≤80dBHL应高度怀疑AN。

听神经病的干预

助听器

助听器对于AN患者的改善个体差异性很大；

建议使用带有实时数字信息处理技术增强言语信号的时域包络的助听器；

建议可实现将低频信号增强或移频至高频区的助听器

人工耳蜗

目前唯一被明确证明AN患者有效的治疗方法；事实上由于AN的定位诊断尚不明确，CI的预期效果仍然存在很大的不确定性，遗传因素导致的AN患者，如Otoferlin基因突变，对其进行人工耳蜗植入是最成功的。

总结

诊断标准：

1. 纯音测听示双耳感音神经性耳聋，低频听力减退较常见，言语识别率不成比例的低于纯音听阈。
2. 声导抗检查示鼓室图正常，但镫骨肌声反射引不出。
3. 听性脑干反应异常或无反应。
4. 耳声发射（OAEs）和/或耳蜗微音器电位（CM）正常。
5. 影像学检查（CT、MRI）正常。

注意：

1. 病史信息因记录全，如新生儿高胆红素血症、早产、缺氧、NICU等信息。
2. 对于人工耳蜗效果的预判，可一定程度上参考耳聋基因报告。
3. 对于“短暂性AN”患者应密切关注听力情况，定期进行听力学评估。
4. 对于AN儿童患者，避免遮住口型的听觉口语训练。

易声助听器服务中心（南平市第一医院店）

咨询热线：15892186077

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