感音神经性聋是怎么回事?

感音神经性聋是指耳蜗螺旋器病变,不能将声波变为神经兴奋,或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入;或大脑皮质中枢病变不能分辨语言,由于初步的听力学检查不能将感应性聋、神经性聋和中枢性聋区分开来,因此统称感音神经性聋。

如老年性聋、梅尼埃病、耳药物中毒聋、迷路炎、噪声损伤、听神经瘤等。随着临床听力学技术的发展,进一步的听力学检查配合CT、MRI等影像学检查可以帮助区分感音性聋、神经性聋和中枢性聋,例如耳声发射、耳蜗电图、听性脑干反应、中潜伏期电位、40Hz事件相关电位等。

1.先天性感音神经性聋

常由于内耳听神经发育不全所致,或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起,或分娩时受伤等。

2.后天性感音神经性聋

(1)传染病源性聋各种急性传染病、细菌性或病毒性感染,如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。

(2)药物中毒性聋多见于氨基糖甙类抗生素,如庆大霉素、卡那霉素、多黏菌素、双氢链霉素、新霉素等,其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯胺铂等都可导致感音神经性聋,耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性,多伴有耳鸣,前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳,应予注意。

(3)老年性聋多因血管硬化、骨质增生,使供血不足,发生退行病变,导致听力减退。

(4)外伤性聋颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构,导致内耳出血,或因强烈震荡引起内耳损伤,均可导致感音神经性聋,有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。

(5)突发性聋是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常见原因。

(6)爆震性聋系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB(A)以上噪声,即可发生耳蜗损伤,若强度超过120dB以上,则可引起永久性聋。

(7)噪声性聋是由于长期遭受85dB(A)以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋,纯音测听表现为4000Hz谷形切迹或高频衰减型。

(8)听神经病听神经病是一种临床表现较为特殊的疾病,主要的听力学特征包括听性脑干反应缺失或严重异常,耳声发射正常,镫骨肌反射消失或阈值升高,纯音听力图多以低频听阈损失为主。

(9)自身免疫性感音神经性聋身免疫性感音神经性聋是由于自身免疫障碍致使内耳组织受损而引起的感音神经性的听力损失,这种听力损失可是进行性和波动性,可累及单耳或双耳,如为双耳其听力损失大多不对称。临床上自身免疫性感音神经性聋患者听力图可有多种,如低频型、高频型、平坦型及钟型等,但是以低频型为最多。可能与内耳的这种免疫反应性损伤最先于蜗尖、耳蜗中部开始有关系,表现典型蜗性聋特征,这也是临床听力学一特点。

(10)梅尼埃病梅尼埃病是一种原因不明的以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变,发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为其主要症状。

 

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