内耳发育畸形的患者能植入人工耳蜗吗?

什么是人工耳蜗

人工耳蜗是指用来替代人体受损的耳蜗感音器官的一种电子装置，是目前临床治疗双侧重度或极重度感音神经性聋的有效方法。

人工耳蜗主要用于帮助那些佩戴助听器效果不好或者无效的重度、极重度感音神经性耳聋患者来恢复听力。基本原理是人工耳蜗的言语处理器将接收到的声信号转化为编码的电信号, 由植入的电极刺激螺旋神经节细胞, 再由听神经将信号传入大脑产生听觉。

内耳发育畸形的患者能植入人工耳蜗吗?

许多内耳发育畸形，尤其是耳蜗发育畸形的患者，也是能够进行人工耳蜗植入手术的，并能获得较好的效果。如大前庭导水管扩大综合征、Mondini内耳畸形等。Mondini内耳畸形包括耳蜗扁平、耳蜗发育不良，特别是第二圈和顶圈发育不良，两者合并为一个腔。有时可能会合并前庭扩大、巨大的前庭导水管及半规管畸形、内耳道扩大等症状。Mondini内耳畸形在具体病例中表现为以上一种或几种畸形。Mondini内耳畸形

的患者进行人工耳蜗植入手术相对复杂，因为此类植入者的耳蜗的蜗轴部分缺失，确定植入的位置很关键;由于紧邻前庭窗下缘开骨窗可将电极一次插入成功，所以这些植入者最好植入直电极。

但是内耳严重发育不良者要慎重，如前庭与耳蜗融合成一个球形胶伯共同腔畸形患者;耳蜗虽然与前庭分开，但耳蜗呈囊状的囊性耳蜗患者等。这类患者虽然可以植入 电极，但是电极刺激可利用的听觉神经相对较少，因此会影响植入者的听力效果。蜗神经孔狭窄和内听道狭窄虽然不影响 人工耳蜗植入，但是肯定会影响植入者手术后的听力效果。

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