大前庭导水管综合症会遗传下一代吗?

首先这对这个问题我们需要明确是,大前庭确实是属于遗传性的疾病。如果父母一方患有此病,另一方是健康的,结合之后的小孩很有可能是有大前庭的,如果您自己就是患者,为厚待考虑,建议您及时去医院进行检查。大前庭为什么会遗传下一代,或者说它是怎么遗传的呢?

大前庭,即前庭导水管扩大综合症的孩子表现为听力突然下降或时好时坏的波动,为此家长和我们验配师都感到困惑,特别是家长很着急,因为有医生说他们的孩子一定会全聋,必须马上做人工耳蜗,大家知道这个手术毕竟是个创伤,而且价格昂贵,不是每个家庭都想做或者能承受的。

 

随着现代科学技术的发展,诊断水平的提高,许多新的疾病被发现,大前庭导水管综合症(LVAS)就是70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病,主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋金额眩晕。1978年被正式命名为LVAS,是一种先天性遗产性疾病,一般认为是常染色体隐性遗传,或个体基因突变所致。

前庭导水管扩大外,不合并其他内耳畸形。

感觉声音的主要结构-内耳由骨迷路和膜迷路组成,膜迷路内由内淋巴液,内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的!前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连,而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。

由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时,内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭,损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。在耳部CT或MRI影像检查者中存在大前庭导水管者占1%;患儿出生时听力一般接近正常,多数在3-4岁发病;感冒和外伤常常是发病的诱因,即使是轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕。

采用神经营养剂治疗,有一定效果,部分患儿的听力可恢复到原来水平,但仍较正常儿童听力差,听力容易波动,目前尚无特效的治疗方法。

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